La rara enfermedad se caracteriza por la rigidez muscular progresiva y espasmos musculares y se estima que afecta a una de cada millón de personas.
El reciente lanzamiento del documental “Yo soy Céline Dion”, muestra a la artista cómo enfrenta día a día el Síndrome de la Persona Rígida. Esta es una enfermedad degenerativa y un trastorno neurológico que se caracteriza por rigidez muscular progresiva y espasmos musculares dolorosos, que afecta principalmente a los músculos del tronco y las extremidades, puede provocar posturas anormales y dificultades para moverse.
Jaime Muñoz, neurólogo y académico de la Facultad de Medicina UCSC, indicó que “su causa no se conoce completamente, pero se cree que tiene un componente autoinmune. Es una enfermedad rara y se estima que afecta a una de cada millón de personas, predominada en el sexo femenino (dos de cada tres pacientes)”.
Los principales síntomas que manifiestan las personas que padecen esta enfermedad son la rigidez muscular, que suele ser fluctuante y empeora con el estrés o la estimulación externa. Los pacientes pueden también experimentar espasmos musculares dolorosos y repentinos. En etapas más avanzadas van instalándose problemas en el equilibrio y la marcha, así como hipertrofia muscular por uso excesivo.
El neurólogo Muñoz explicó que “por consecuencia de lo anterior, los principales desafíos que enfrentan estos pacientes son consecuencia de la movilidad reducida, dolor, dificultades para dormir y problemas psicológicos, los que impactan en la vida social y laboral, volviéndose además dependientes de cuidadores”.
“Por ser una enfermedad rara, además es un diagnóstico muchas veces desafiante para la mayoría de los profesionales dedicados al área, requiriendo un para el tratamiento un enfoque multidisciplinario para el abordaje de estos casos, apoyándose en el trabajo de fisioterapeutas, psicólogos, médicos y otros profesionales de la salud”, agregó.
Cuidados paliativos
Actualmente se tienen muy pocos datos de la enfermedad, por lo que no tiene tratamiento, pero el neurólogo explicó que “desde el punto de vista farmacológico, el manejo de la enfermedad consta de medicamentos orientados a detener la eventual respuesta autoinmune que causa el cuadro, para lo cual se pueden utilizar inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis o corticoesteroides”.
“Además para el manejo de los síntomas se indican medicamentos que reducen la rigidez muscular, como las benzodiacepinas, el baclofeno, la tizanidina, la gabapentina o la pregabalina. También hay lugar para la toxina botulínica o los bloqueos de territorios nerviosos para aliviar la rigidez muscular focal”, cerró Muñoz.
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